تحرير: د.محمد طارق
يعتبر العصب البصري هو العصب المسؤول عن إرسال المعلومات البصرية من العين إلى الدماغ. ونظرًا لأهميته ووجوده الحتمي، ستناول في هذا المقال التشوهات البصرية المؤثرة عليه والتي قد تكون خلقية أو مكتسبة. يشكل حدوث تشوهات العصب البصري الخلقية تهديدًا بشكل صريح للبصر. تُصنَّف اضطرابات العصب البصري الخلقية على أنَّها مجموعة غير متجانسة من المشاكل التي إمَّا قد تصيب العصب البصري والعين بشكل منفرد، أو قد ترتبط بأجهزة الجسم المختلفة كجزأ من أمراض ومتلازمات شتَّى.
التشخيص المبكر والصحيح لهذه الأمراض حتميٌّ وحرجٌ للغاية وذلك من أجل مراقبة الحالات الناشئة واتخاذ القرار العلاجي المناسب للمرضى في سن مبكر.
خصائص عامة لتشوهات العصب البصري الخلقية
هناك سلسلة من الملامح العامة أو الأعراض المشتركة بين العيوب الخلقية في العصب البصري فعلى سبيل المثال، قد تظهر الحالة بدون أعراض أو تنتج أعراضًا على شكل ضعف في الرؤية أثناء مرحلة الطفولة، قد يظهر الأمر أيضًا على شكل حركات غير مُنضبطة في العين وتعرف بالرأرأة (Nystagmus) وفي بعض الحالات تسبب الحَول أو الانفصال الشبكي.
ترتبط بعض العيوب الخلقية في العصب البصري بتشوهات في الجهاز العصبي المركزي وقد ترتبط بمشاكل في أجهزة الجسم الأخرى، ولذلك من المهم للغاية عند الشك في مشكلة بالعصب البصري وضع تشخيص تفريقي دقيق للغاية وإجراء فحص جسدي شامل بالتعاون مع طبيب الأطفال وعيادة الوراثة في حالة وجود متلازمات.
أسباب تشوهات العصب البصري الخلقية
الأصل وراء تشوهات العصب البصري الخلقية هو تعدد الأسباب وراءها، فهي معقدة للغاية ويشمل خليط من العوامل البيئية والوراثية. كالعدوى والتحورات الجينية ومشاكل الحمل.
أشهر أنواع تشوهات العصب البصري الخلقية
كقاعدة عامة، يتم تصنيف تشوهات العصب البصري الخلقية وفقًا لتشوهات حجم القرص البصري أو شكله ووجود أنسجة غير طبيعية من عدمها حول رأس العصب على شكل تورم كاذب.
عدم التنسج الحليمي للعصب البصري (Papillary Aplasia)
هو حالة نادرة للغاية وغير وراثية تؤثر على عين واحدة، تتميز بنقص الألياف العصبية والخلايا العقدية والأوردة المركزية في شبكية العين. يعاني الأطفال المصابون بعدم استطاعتهم رؤية الضوء. ويتم تأكيد غياب العصب البصري باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي. يرتبط عدم تنسج العصب البصري عادةً بمجموعة متنوعة من التشوهات العينية الأخرى، بما في ذلك صغر حجم العين، وإعتام عدسة العين، وتشوه زاوية الحجرة الأمامية، وخلل تنسج الشبكية، ونقص تنسج القزحية.
قد يأتي معه أيضًا بعض المشاكل الجهازية الأخرى مثل عيوب القلب، والجهاز البولي التناسلي، والهيكل العظمي، والعيوب التنموية. على الرغم من أن الأفراد المصابين في عين واحدة عادة ما يكونون أصحاء، إلا أنه مع استثناء نادر، يموت الأفراد المصابون في العينين بعد وقت قصير من الولادة.
نقص التنسج الحليمي (Papillary Hypoplasia)
يحدث في 70% من الحالات وهو أكثر شيوعاً بين الرجال. في هذا الاضطراب تكون الحليمة البصرية أصغر من المعتاد. ويُميِّز الحالة وجود حلقة مزدوجة تتكون من هالة بيضاء وصفراء مع حدود مصبوغة محيطة بالحليمة. كما تشيع الأخطاء الانكسارية العالية وخاصة الاستجماتيزم.
قد يرتبط نقص التنسج الحليمي في العصب البصري بتشوهات مختلفة في العين مثل صغر العين، وداء الجفن (Blepharophimosis)، والشلل الحركي للعين. علاوة على ذلك، يمكن أن يرتبط أيضًا بالتشوهات الجهازية وتشوهات الجهاز العصبي المركزي مثل الخلل في التنسج والحاجز البصري (Septo-optic dysplasia)، أو ضمور أو عدم تكوّن الجسم الثفني (ِAgenesis of Corpus Callosum)، أو خلل تنسج البطين الثالث (Third Ventricle Dysplasia)، وقصور الغدة النخامية (Hypopituitarism).
يتم اكتشاف معظم الحالات بالصدفة وعادة ما تكون بدون أعراض. بالفحوصات يُظهر التصوير المقطعي التوافقي البصري ترقق في طبقة الألياف العصبية العلوية. وقد يتم تشخيصه بشكل خاطئ على أنه جلوكوما.
إليكم بعض الحالات الأخرى؛
| الأقراص المائلة (Tilted Disc) | تظهر بكلتا العينين في 80٪ من المرضى، وتتميز بارتفاع القرص الصدغي الفائق والإزاحة الخلفية للقرص الأنفي وانقلاب موضع أوعية الشبكية. |
| الثلامة الحليمية (Papillary coloboma) | معدل الإصابة بهذه المشكلة الخلقية منخفض للغاية. غالبية الحالات تكون متفرقة أو وراثية سائدة. تنخفض فيها حدة البصر جدًا، ومن الصعب التنبؤ بها بناءً على مظهر القرص البصري فقط. |
| شذوذ القرص على هيئة زهرة “مجد الصباح” (Morning Glory Disk Anomaly) | هو أكثر شيوعًا بين النساء وعادةً ما تأتي أحادية الجانب. حدة البصر تكون أقل من 0.1، ورغم ذلك قد يتمتع بعض المرضى برؤية أفضل. ويرتبط عادة بالاستجماتيزم وقصر النظر. يُطلق على هذا النوع اسم “مجد الصباح” لأن صورته بمنظار العين تشبه “إيبومويا بوربوريا” أو زهرة مجد الصباح. |
| المكورات العنقودية حول الحليمية (Peripapillary Staphyloma) | يصيب الصلبة. ويأتي عادة في جانب واحد. عادة ما تكون حدة البصر محدودة للغاية. ولا يصاحب هذا النوع أنواع أخرى من التشوهات. |
| ألياف المايلين الثابتة (Persistent Myelinated Fibres) | هي حالة حميدة وتظهر في كلتا العينين في 17-20% من الحالات. تظهر على شكل بقع بيضاء ذات حواف ريشية تخفي أوردة الشبكية. عادة ما تكون حدة البصر طبيعية، ويمكن أن يتغير مجال الرؤية بالنسبة لتوزع البقع المايلينية. |
الوقاية من تشوهات العصب البصري الخلقية
بما أن هذه الحالات عيوب خلقية، فلا يمكن منعها في حد ذاتها. ومع ذلك، من المهم التشخيص المبكر الصحيح، بالإضافة إلى إجراء الدراسات الجينية على المصابين وأسرهم.
علاج تشوهات العصب البصري الخلقية
بعد إجراء الاختبارات التشخيصية والتكميلية اللازمة يتم وضع خطة علاج مناسبة ودقيقة لمرضى تشوهات العصب البصري الخلقية بناءً على حالتهم. على سبيل المثال، فيما يتعلق بأعراض نقص تنسج العصب البصري، يجب استبعاد وجود خلل عن طريق إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي لدماغ المريض، وإذا لزم الأمر، يستخدم بعض العلاجات التعويضية البديلة كهرمون النمو.
المصادر
[1] springer
[2] Up to date
[3] JOPOS
